Home Генетика собак
Генетика собак - ЦИКЛИЧЕСКАЯ НЕЙТРОПЕНИЯ СОБАК PDF Печать E-mail
Индекс материала
Генетика собак
ГЕНЕТИКА ПОЛА
НЕПОЛНОЕ ДОМИНИРОВАНИЕ - КОДОМИНАНТНОСТЬ
ПРИЗНАКИ, ОГРАНИЧЕННЫЕ ПОЛОМ
ПОЛИГЕННАЯ НАСЛЕДСТВЕННОСТЬ
РАЗДЕЛЕНИЕ ФЕНОТИПИЧЕСКОЙ ИЗМЕНЧИВОСТИ
ВЛИЯНИЕ ФАКТОРОВ ОКРУЖАЮЩЕЙ СРЕДЫ НА ИЗМЕНЧИВОСТЬ
ЧАСТОТА ПОВТОРЯЕМОСТИ ПРИЗНАКА
НАСЛЕДОВАНИЕ РЕПРОДУКТИВНЫХ ПРИЗНАКОВ
ПРОДОЛЖИТЕЛЬНОСТЬ ЩЕННОСТИ
МОНОРХИЗМ И АНОРХИЗМ
ГЕРМАФРОДИТИЗМ
ПРОДОЛЖИТЕЛЬНОСТЬ ЖИЗНИ
ЗНАЧЕНИЕ ОКРАСА ШЕРСТИ
ГЕНЫ ОКРАСА ШЕРСТИ У КОНКРЕТНЫХ ПОРОД СОБАК
БЕЛЬГИЙСКИЕ ОВЧАРКИ
БОРОДАТАЯ КОЛЛИ
ДИРХАУНД
КОЛЛИ (ОБЕ РАЗНОВИДНОСТИ)
НЕМЕЦКИЙ ДОГ
ПОМЕРАНЕЦ
ФРАНЦУЗСКИЙ БУЛЬДОГ
НАСЛЕДОВАНИЕ СТАТЕЙ, СТРОЕНИЯ КОЖИ, ТИПОВ И СТРУКТУРЫ ШЕРСТИ
ПОСТАВ И РАЗМЕР УШЕЙ
ПОЛОСТЬ РТА, ЧЕЛЮСТИ И ЗУБЫ
РАЗМЕР ТЕЛА И ВЕС
АХОНДРОПЛАЗИЯ, ИЛИ ХОНДРОДИСТРОФИЯ
ДИСПЛАЗИЯ ЛОКТЕВОГО ОТРОСТКА
ВЫВИХ НАДКОЛЕННИКА
ВРОЖДЕННОЕ РАСЩЕПЛЕНИЕ ПОЗВОНОЧНИКА, SPINA BIFIDA
АМЕЛИЯ, ПЕРОМЕЛИЯ И ФОКОМЕЛИЯ
ДИСПЛАЗИЯ ТАЗОБЕДРЕННОГО СУСТАВА
ВОЗРАСТ И ПОЛ
ЧАСТОТА СЛУЧАЕВ ЗАБОЛЕВАНИЯ У РАЗНЫХ ПОРОД СОБАК
ТЕМПЫ РОСТА И ВЕС
ДРУГИЕ ФАКТОРЫ
ЭФФЕКТИВНОСТЬ ПРОГРАММ ВЫЯВЛЕНИЯ HD
ГЕНЕТИЧЕСКИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ГОЛОВНОГО МОЗГА И ЦНС
ПРОГРЕССИВНАЯ НЕВРОННАЯ АБИОТРОФИЯ, ИЛИ АТАКСИЯ
ГИПОМИЕЛИНИЗАЦИЯ
ТЕТРАПЛЕГИЯ И АМБЛИОПИЯ, ИЛИ РАСПЛАСТАННЫЙ ЩЕНОК (ПЛОВЕЦ)
ГЕНЕТИКА ГЛАЗ
ГЕМЕРАЛОПИЯ
КАТАРАКТА
ГЕНЕРАЛИЗОВАННАЯ ФОРМА ПРОГРЕССИВНОЙ АТРОФИИ СЕТЧАТКИ
ЭНТРОПИЯ И ЭКТРОПИЯ
ГЕНЕТИКА СЕРДЕЧНО-СОСУДИСТОЙ И СВЯЗАННЫХ С НЕЙ СИСТЕМ
ЦИКЛИЧЕСКАЯ НЕЙТРОПЕНИЯ СОБАК
ДЕФИЦИТ ФОСФОФРУКТОКИНАЗЫ
ПОВЕДЕНИЕ
ПРОГРАММА БАР-ХАРБОРА
СПЕЦИФИЧЕСКИЕ АСПЕКТЫ ПОВЕДЕНИЯ
ПРОЧИЕ АСПЕКТЫ
ГИСТИОЦИТАРНЫЙ ЯЗВЕННЫЙ
ПАРАЛИЧ ГОРТАНИ
ИЛИ УРАВНЕНИЕ ХАРДИ-ВАИНБЕРГА
МНОГОЦЕЛЕВАЯ СЕЛЕКЦИЯ
АНАЛИЗ РОДОСЛОВНЫХ
ОТБОР ПО КАЧЕСТВУ ПОТОМСТВА
МАТЕМАТИЧЕСКАЯ ДОСТОВЕРНОСТЬ ВСПОМОГАТЕЛЬНЫХ СЕЛЕКЦИОННЫХ ПРИЕМОВ
ИНБРИДИНГ
ГЕНЕТИЧЕСКИЕ ПОСЛЕДСТВИЯ ИНБРИДИНГА
ДРУГИЕ МЕТОДЫ РАЗВЕДЕНИЯ
АУТКРОССИНГ
ГЕНЕТИЧЕСКИЕ ИССЛЕДОВАНИЯ
Все страницы

Это заболевание, иногда называемое синдромом серой колли (CN или SGC), представляет собой болезнь крови, характеризующуюся неспособностью выработать иммунитет. При этом происходит разрушение эритроцитов и тромбоцитов и может развиться полное подавление синтеза витамина К. У щенков отмечаются слабоумие и ранняя смертность. Подобное, но не летальное, состояние известно у человека, у собак же его описывали разные авторы (И.Х. Конклин [186] и Л. Форд [286 и 287]).
Большинство щенков умирают в течение нескольких дней после рождения, а состояние выживших может казаться улучшившимся после их отъема от материнской груди. Но это ложное улучшение, так как заболевание циклическое, поэтому в дальнейшем у них возникают приступы лихорадки, диареи, заболевания легких, некроз костей и т. д.
Заболевание возникает из-за периодических и регулярных сбоев продукции нейтрофилов в костном мозгу. Предпринимавшиеся попытки пересадки костного мозга облегчали состояние и сглаживали порочные окрасы шерсти (Дж.Б. Джонс с коллегами [464] и Т.Дж. Янг [1038]). Д.Дж. Матсас и Т.Дж. Янг [616] сообщают, что собаки после трансплантации жили более шести лет, но их нельзя использовать в разведении, поэтому лучше сразу же эутаназировать новорожденных щенков с этим заболеванием.
Единственная порода, у которой наблюдается это заболевание, имеющее простое аутосомно-рецессивное наследование, — длинношерстная колли (JI. Форд [286], Н.Ф. Шевийе [176] и Дж.И. Лунд с коллегами [572]). Основные генетические сведения приводят Л. Форд [288] и Дж.И. Лунд с коллегами [572]. Данные Л. Форд уже были приведены в таблице 16, а Дж.И. Лунд — в таблице 66. Н.Ф. Шевийе [176] показывает, что в описанных им шести случаях три не подвергшиеся лечению собаки погибли к пятимесячному возрасту, тогда как три, которых лечили, прожили от 6,5 месяца до двух лет. Л. Форд [288], Дж.И. Лунд [571] и Дж.И. Лунд с коллегами [572 и 573] подтвердили, что единичные колли доживали до взрослого возраста.
ТАБЛИЦА 66
Частота случаев циклической иейтропеиии в пометах длинношерстных колли, содержащих, как минимум, одного больного щенка (Дж.И. Лунд с коллегами, 1970 г.)
Размер помета Число Число Число
щенков пометов новорожденных больных
2 2 4 2
5 5 25 6
6 2 12 2
7 3 21 8
8 7 56 13
9 5 45 21
10 1 10 2
11 2 22 7
12 1 12 4
Всего 28 207 65
13 М.Б. Уиллис «Генетика собак»

Ген CN имеет плейотропный эффект, так как вызывает не только нарушения со стороны крови, но и ослабление окраса. Дж.И. Лунд с коллегами [572] отбрасывает предположение С.Р. Робертса [782] о том, что серый окрас представляет собой версию ММ (гомозиготный генотип по фактору мерля). Она с коллегами выявила двух слепых и глухих колли с этим генотипом, не имеющих нарушений со стороны крови.
Гомозиготную циклическую нейтропению можно выявить на ранних этапах жизни собаки по специфическому ослабленному окрасу. Причем больные щенки нуждаются в эутаназии, так как они все равно умрут. Собака, давшая таких щенков, считается носителем CN, и ее следует исключить из разведения, если вы хотите сократить число случаев этого заболевания.
ГЕМОФИЛИЯ АИВ
Гемофилия — рецессивно наследуемые заболевания, сцепленные с полом (Х-хромосомой), которым болеют кобели, а суки являются кондукторами. Генетические дефекты характеризуются нарушениями нормального синтеза факторов печени: при гемофилии А — VIII, а при гемофилии В — IX. В редких случаях встречаются аутосомные формы дефицита VIII фактора, называющиеся кофакторной гемофилией, наследственной женской гемофилией или болезнью Виллебранда. У кобеля, больного гемофилией, отмечается нарушение свертываемости крови и склонность к кровотечениям из-за дефицита или дефекта плазменных факторов свертывания крови, в частности тромбоцитов, что и обусловливает картину геморрагического диатеза. Фибрин продуцируется из фибриногена под действием энзима, называемого тромбином, синтезируемым в печени путем сложнейших биохимических реакций. Так что любое вмешательство в них на любой стадии приводит к нарушению синтеза тромбина, а значит, и продукции фибриногена.




Гемофилия А и В была отмечена у сенбернаров (И.Ф. Льюис и Х.Х. Холмен [548]), ирландских сеттеров (Дж.Б. Грэм [349]), лабрадор-ретриверов (Р.К. Арчер и Р.С.Т. Боуден [37], Хауэлл и Ламберт, 1964), керн-терьеров (Дж.Ф. Мастард с коллегами [664]), биглей (У.И. Брок с коллегами [127] и Н.У. Спер- линг с коллегами [876]), выжл (Р.Г. Бакнер с коллегами [132]), веймаранеров и чиуауа (Дж.Дж. Канеко с коллегами [479]), арктических ездовых лаек (Э.Р.М. Белларс [84]), французских бульдогов (Р.Дж. Слаппенделл [857]), английских спрингер- спаниелей (Д. Бовелл [109]) и немецких овчарок (Э. Руфф [813]). Болеют и собаки других пород (У.Дж. Додцс [233]). У.Дж. Додцс [235] утверждает, что кобели большинства пород, вероятно, страдают гемофилией А, и перечисляет 6 пород, болеющих гемофилией В: керн-терьеров, американских кокер-спаниелей, кунхаундов, французских бульдогов, сенбернаров и маламутов. О каких бы породах ни шла речь, заболевание вряд ли имеет широкое распространение, учитывая раннюю смертность больных кобелей. А если заводчики столкнутся со случаями гемофилии в своем поголовье, им следует продолжить свои кровные линии сук — носительниц гемофилии через их здоровых сыновей. Если попытаться сохранить линию через сук, они останутся кондукторами заболевания в 50% случаев. Если все-таки вы пустили в разведение дочь из-под суки-кондуктора, следует тщательно проверить всех ее сыновей. Это трудно сделать, если весь ее помет состоит из дочерей.

Родословная наследования гемофилии А и В у французских бульдогов в Голландии на рис. 39 ясно показывает, что заболевание сцеплено с полом.
В своей работе по арктическим ездовым лайкам Э.Р.М. Бел- ларс [84] отмечает трех кобелей с гемофилией в двух пометах, полученных из-под одних и тех же родителей, что объясняется, по его мнению, недавней мутацией. Симптомы были неидентичными отмечавшимся прежде у кобелей других пород, но считались достаточно типичными для диагностирования гемофилии. Упоминания достоин тот факт, что Э.Р.М. Белларс также обнаружил в этой популяции энтропию и указал, что подобная взаимосвязь заставляет пристальнее заинтересоваться этой аномалией век. Но из его сообщения вовсе не следует, что гемофилия проявляется в линиях с энтропией и наоборот. В небольших популяциях, где практикуется лайнбридинг, вряд ли происходит сегрегация различных рецессивных генов, и совпадение двух дефектов скорее явление случайное. С меньшим основанием это можно сказать о связи гемофилии с подвывихом костей запястья.
Способ распространения гемофилии А в породе был продемонстрирован на четырех случаях у кобелей немецкой овчарки в Германии, несущих в своих жилах кровь Канто фон Винерау, умершего совсем молодым (SV [902]). О случаях гемофилии потомков Канто сообщали в разных странах: во Франции — Ж. Пу-
арсон [736], в Норвегии — А.В. Томсен с коллегами [915], в Швеции — Й.М. Фог с коллегами [284], в Дании — Й.М. Фог [284], а в Британии — М.Б. Уиллис [1004]. В дальнейшем пришло сообщение и из Австралии.
ДРУГИЕ ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ДИАТЕЗЫ
Болезнь Стюарта-Прауера, или дефицит фактора X
Дефицит фактора X у человека был впервые описан Т.Ф. Телфе- ром, К.У. Денсоном и Д.Р. Райтом [911] в 1956 году, а у собак — У.Дж. Додцс [232] в 1973-м. Она выявила нарушение свертываемости крови у собак в американском питомнике американских кокер-спаниелей, где за восьмилетний период (1961—1968 гг.) при интенсивном инбридинге заводчик потерял 58% кобелей и 55% сук, которые были мертворожденными или умерли до двухмесячного возраста. Общее число родившихся щенков равнялось 142. Заводчику рекомендовали использовать ауткросс. В 1971 году в этом питомнике был отмечен второй всплеск мертворожденных щенков и умерших в первые 7—10 дней после рождения с явлением геморрагического диатеза. Вдобавок от внутреннего кровотечения в питомнике умерла одиннадцатимесячная сука.
У.Дж. Додцс наблюдала за различными анализирующими скрещиваниями (см. табл. 67), в результате которых у щенков имелись многочисленные нарушения. Проведенный ею генети-
ТАБЛИЦА 67
Результаты анализирующего скрещивания собак, страдающих заболеванием Стюарта-Прауера (У.Дж. Доддс, 1973 г.)
Щенки
Вязки Число пометов N М S и
N х N 5 24 0 0 4
N х М 6 8 7 8 10
М х М 3 1 2 8 4
Всего 14 33 9 16 18
N — нормальное время свертывания крови, М — умеренно пораженный фактор X (25—65%); S — X фактор меньше 25% или смерть с признаками массивной геморрагии при аутопсии; U — причина смерти неизвестна, но при аутопсии не выявлено видимых повреждений.
P.S. В работе У.Дж. Доддс проведено исследование по полу, но поскольку речь идет о заболевании, не сцепленном с полом и не ограниченном им, я объединил кобелей и сук в одну таблицу.

ческий анализ, основанный на данных этих скрещиваний и анализов крови, наводит на предположение об участии аутосомно- доминантного аллеля, который повреждает фактор X — один из промежуточных звеньев в цепочке образования тромбина. Его доминантность считается неполной, так как в гетерозиготном состоянии симптомы проявляются реже и в более легкой форме, чем в гомозиготном, приводящем к ранней смертности.
На сегодняшний день дефицит фактора X наблюдался только у американских кокер-спаниелей, независимо от окраса. Со слов У.Дж. Доддс [235], Американский спаниель-клуб сотрудничает с ее лабораторией по проверке племенного поголовья на исключение геморрагических диатезов, и обследование по ее программе прошли более 2000 собак.
Болезнь Виллебранда
Болезнь Виллебранда относится к тромбоцитопатиям и связана с нарушением синтеза фактора Виллебранда, который является аутосомно-наследуемой составной частью фактора VIII. Дефицит фактора Виллебранда вызывает нарушение агрегации тромбоцитов. Кровотечения обусловлены нарушениями свертывания крови и тромбоцитарно-сосудистого гемостаза.
Название заболевания у собак было заимствовано у схожего состояния у людей и было впервые отмечено У.Дж. Доддс [231]. Произошло это в популяции немецких овчарок в Америке. Детали она опубликовала в 1975 году после разнообразных тестов, проделанных ею, чтобы лучше понять способ наследования заболевания.
Болезнь Виллебранда у собак имеет разную экспрессию, и тяжесть ее течения У.Дж. Доддс делит на легкую, среднюю и тяжелую, что зависит от активности фактора VIII, ретенции тромбоцитов и времени кровотечения. При синдроме Виллебранда- Юргенса (ангиогемофилия, геморрагическая капилляропатия и атромбоцитопеническая пурпура) активность фактора VIII понижена или сохранена при низкой ретенции тромбоцитов, время кровотечения не нарушено или удлинено. В некоторых умеренно пораженных семействах, обследованных У.Дж. Доддс, отмечались вторичные заболевания, вызванные плейтропным эффектом болезни Виллебранда или влиянием других генов, так как линия была высокоинбредной.
У.Дж. Доддс провела 22 вязки, результаты которых представлены в таблице 68. Так как заболевание не сцеплено и не ограничено полом, а является аутосомно-доминантным с изменчивой пенетрантностью и экспрессией, то деление таблицы на кобелей и сук не проводилось.
ТАБЛИЦА 68
Результаты анализирующего скрещивания немецких овчарок с заболеванием Виллебранда (VWD) по данным У.Дж. Доддс, 1975 г.
Вязки Число пометов Количество родившихся щенков* Количество щенков
N М I S
Nx N 7 38(2) 38 0 0 0
N х VWD 9 47(5) 22 23 2 0
VWD х VWD 6 35(17) 14 14 6 1
* — первая цифра — живые новорожденные, в скобках — мертворожденные; N — нормальные показатели крови; М — фактор VIII 20—60%, ретенция тромбоцитов < 50%, а время кровотечения — > 12 минут; I — частичное снижение активности фактора VIII; S — фактор VIII 20%, ретенция тромбоцитов < 10%, а время кровотечения — > 30 минут.

Проведя исследования, У.Дж. Доддс пришла к заключению, что с возрастом болезнь становится менее тяжелой. Активность фактора VIII у 2—4-месячных щенков составляла 80% от активности взрослых, и большинство гемостатических анализов, за исключением времени кровотечения, дали практически нормальные результаты.
Нередко симптомы болезни Виллебранда сглаживаются во время щенности, как и у беременных женщин, но, в отличие от них, не проходят полностью.
В проведенном У.Дж. Доддс исследовании родился только один тяжело больной щенок, погибший от кровопотери на десятый день после рождения. Мертворожденных, отмеченных в таблице 68, было больше из-под больных родителей, и поскольку пораженное семейство несло аллель VWD в гетерозиготном состоянии, высокий процент мертворожденных говорит о летальности признака в гомозиготном состоянии. У.Дж. Доддс [234] пришла к заключению, что оба родителя, страдающие VWD, дают около 60% больных щенков, а если болен один из них, — то около 50%. Это, конечно, относится только к живым новорожденным, а если прибавить сюда мертворожденных, считая, что они больны VWD, эти цифры увеличатся до 73% и 57% соответственно. Это близко к ожидаемым 75% и 50% при простом менделевском расщеплении. У.Дж. Доддс предположила, что наследование VWD может быть связано не с одним-един- ственным, а с рядом генов.
Интересно, что в изученной ею линии немецких овчарок некоторые кобели страдали крипторхизмом и пониженной фертильностью, хотя сведений о взаимосвязи этой аномалии с VWD нет.
Болезнь Виллебранда наблюдалась также у золотистых рет- риверов, доберманов, скотч-терьеров, миниатюрных шнауцеров (У.Дж. Доддс [235]), а также у чесапик-бей-ретриверов (Г.Ф. Джонсон с коллегами [458]). Способ наследования изучался лишь у немецких овчарок, но предположительно он одинаков у собак всех пород.
Афибриногенемия
Врожденная афибриногенемическая пурпура характеризуется сильным пупочным кровотечением и крайне низким или нулевым уровнем фибриногена. Б. Каммерман, Й. Гмюр и Г. Штюнцк [477] сообщают об афибриногенемии у собак породы дуррбах. Это состояние наблюдали и два американских ученых, которых цитирует У.Дж. Доддс [233], но не пишет, у собак какой породы. Генетические данные крайне скудны, так как Б. Каммерман с коллегами наблюдал всего лишь один случай у шестилетнего кобеля, но, основываясь на семейственных данных, они предположили, что речь идет о наследственном, возможно, аутосомно-доминан- тном признаке.
Дефицит фактора VII
О гипопроконвертинемии у биглей в Канаде сообщил Дж.Ф. Мастард с коллегами [665], а затем Р. Гарнер с коллегами [325], К. Кейпл-Эдвардс и Д.И. Холл [155], Л. Поллер с коллегами [737] и Н.У. Сперлинг с коллегами [876]. Все случаи наблюдались у биглей, что, возможно, связано с их широким лабораторным исследованием, а не с предрасположенностью к заболеванию. Это умеренное состояние, вызывающее задержку коагуляции, является аутосомным. Гетерозиготных собак можно выявить по анализу крови. Рассматривая дефицит фактора VII,
У.Дж. Доддс [233] пришла к выводу, что это аутосомно-доми- нантное заболевание, экспрессия которого возможна при гомозиготном состоянии аллеля гипопроконвертинемии, то есть, как клинически целостное явление, оно рецессивное. По мнению У.Дж. Доддс [235], этот дефицит приводит к восприимчивости собак к демодекозу, что она и выявила у многих биглей. В настоящее время в лаборатории У.Дж. Доддс выявлен дефицит фактора VII у аляскинских маламутов.
Дефицит фактора XI
Впервые гемофилию С, это врожденное аутосомно-рецессивное гемофилоидное состояние, обусловленное наличием в крови антител к фактору XI, описали У.Дж. Доддс и Дж.И. Кулл [236] у спрингер-спаниелей. В целом оно связано с дефицитом плазматического предшественника тромбопластина и проявляется в единичных случаях слабых кровотечений, сильным послеоперационным кровотечением и низкой активностью фактора XI. Выше описанный случай наблюдался у суки, три щенка которой оказались гетерозиготными по фактору XI, что наводит на предположение об аутосомно-доминантном признаке. Позже У.Дж. Доддс [235] выявила это заболевание у пиренейской горной овчарки. У собак обеих вышеназванных пород состояние казалось серьезным, так как даже незначительные хирургические вмешательства сопровождались массивным кровотечением, в большинстве случаев со смертельным исходом.
Тромбоцитопатии
Тромбоцитопатии — заболевания, в основе которых лежит врожденная, как правило наследственная, качественная неполноценность тромбоцитов, сопровождающаяся умеренной тром- боцитопенией. Тромбастения, или болезнь Гланцмана, — наследственное заболевание, передающееся по аутосомно-до- минантному или неполному рецессивному типу.
У больных собак отмечается геморрагический диатез со склонностью к кровотечениям и другие дефекты. У.Дж. Доддс [230] сообщила об этом заболевании в семействе оттерхаундов и объявила его наследственным аутосомно-доминантным с гомозиготным и гетерозиготным состояниями, которые можно идентифицировать (У.Дж. Доддс [233]) как при помощи анализов, так и по клиническим симптомам. Подобное заболевание наблюдалось у фоксхаундов, в семействе бассет-хаундов (Ф. Лоц с коллегами [565]) и у скотч-терьеров (Л.Дж. Майерс с коллегами [666]), что позволяет предположить бблыпую распространенность тромбо- цитопатии у собак, чем считалось. Генетическая теория была выдвинута лишь в случае с оттерхаундом, но А.Б. Джонстоун и Ф. Лоц [461] считают их случай с бассетами аутосомным.
Резюме
Хотя у собак имеются различные гемофилоидные заболевания, не следует считать, что все они имеют генетическую природу. Возможно, приобретенные заболевания встречаются чаще наследственных, просто они редко подвергаются научному исследованию, но если причина установлена, то собаке назначают лечение. У.Дж. Доддс [233] рассматривает много случаев приобретенных заболеваний у собак, и заводчикам, сталкивающимся с гемофилией, не стоит сразу же заключать, что они столкнулись с генетической мутацией или пороком развития. Прежде чем постулировать какую-либо генетическую теорию, необходимо обследовать собаку в ветеринарной клинике, и лишь после исключения всех факторов среды можно говорить о генетической природе заболевания. Большинство случаев гемофилии относится, скорее всего, к типу А или В, сцепленным с полом, так как остальные гемофилоидные заболевания аутосомной природы встречаются редко.
Гемолитическая анемия
Гемолитическая анемия, в данном случае наследственный микро- сфероцитоз, или болезнь Минковского-Шоффара, вызывается дефицитом пируваткиназы (энзим, обусловливающий продукцию нормальных эритроцитов), что приводит к нарушению мембраны эритроцитов. Заболевание известно у человека, а у собак его впервые описали Дж.И. Таскер, С. Янг и И.Л. Джиллет [909] на примере трех басенджи в США. В 1969 году Г.О. Эвинг[265] сообщил о 8 случаях этого заболевания у басенджи, а в 1971-м Г.П. Сирси с коллегами [839] отметил еще 7 случаев. Университет Миссури основал в 1972 году колонию басенджи для наблюдения за гемолитической анемией у них, результаты которых были описаны Р.В. Брауном и Й.С. Тенгом [129].
Сведения о различных вязках, проведенных учеными из штата Миссури, представлены в таблице 69. К сожалению, число пометов в ней указано, но не приводится их размер. Хотя истинная анемия была только в пораженном семействе, ее переносчиков нельзя назвать совершенно здоровыми. Так, у щенков, больных гемолитической анемией, половина жизненного цикла эритроцитов составляла лишь 6,5 дня по сравнению с 16 — у здоровых, тогда как у переносчиков заболевания она равнялась 12 дням. У здоровых взрослых биглей, представлявших контрольную группу, соответствующий показатель составлял 21 день.
Результаты вязок басенджи с дефицитом пируваткиназы (PKD) по Р.В. Брауну и Й.С. Тенгу, 1975 г.
ТАБЛИЦА 69
Количество щенков в каждой категории
Вязки N С PCD
N х N Все*
N х С 8 8 0
С х С 6 19 8
С х PCD 0 0 2**
С — кондукторы; * — количество не приводится; ** — необследованные или умершие при рождении.

Данные, представленные Р.В. Брауном и Й.С. Тенгом [129], соответствуют теории простого аутосомно-рецессивного наследования, хотя, строго говоря, дефицит пируваткиназы генетически аддитивный, так как один аллель его вызывает определенные изменения в крови, а оба — гемолитическую анемию.
Позже об этом заболевании у басенджи в Дании сообщил Е. Андресен [22], который в ходе анализа 10 пометов подтвердил результаты американских ученых (см. рис. 40). В следующей своей работе Е. Андресен [23] сообщает об исследованиях крови и предлагает обозначать гены гемолитической анемии символами РК и рк. Тогда собаки с генотипом РКРК будут здоровыми, с РКрк — кондукторами аномалии, а с ркрк — больными.
Случаи анемии у басенджи в Дании оказались напрямую связанными с семейством собак этой породы в Англии, так что, возможно, заболевание встречается у басенджи в большинстве

(Е. Андресен, 1978 г.)
— больные; © Е —
кондукторы; • — мертворожденные

стран. В США после проведенных анализов крови у 300 собак, по оценке Р.В. Брауна и Й.С. Тенга [129], было выявлено 19% кондукторов гемолитической анемии. То есть частота случаев проявления анемии у собак равна 1%. Аналогичная ли картина складывается в других странах, неясно, но интересно подумать, почему заболевание встречается только у басенджи. Американские и датские ученые заявили о возможной взаимосвязи этого заболевания с серповидноклеточной анемией у людей. Последнее состояние представляет собой рецессивный генетический признак и возникло в той же части Африки, где появились и басенджи. В гомозиготном состоянии этот аллель вызывает у человека серповидноклеточную анемию, а в гетерозиготном — обеспечивает существенную сопротивляемость малярии и весьма распространена в человеческой популяции этого региона, так как не несущие ее люди были бы высоко восприимчивыми к малярии. Есть искушение предположить некую связь дефицита пируваткиназы у басенджи с сопротивляемостью заболеванию анемией, хотя у человека объектом серповидноклеточной анемии служит молекула гемоглобина, а не эритроциты. Однако нет никаких свидетельств в поддержку этой теории.
Вполне возможно, что в естественной среде обитания басенджи, то есть в Африке, аллель дефицита пируваткиназы повышает у собак резистентность к анемии. К сожалению, в той среде, где сегодня обитает порода, такая резистентность практически бесполезна, что и способствовало распространению заболевания.
Учитывая тот факт, что кондукторов заболевания можно выявить с помощью соответствующих анализов крови (Е. Андресен [23]), справиться с заболеванием можно при массовом обследовании собак с селекцией аллеля рк путем их выбраковки или осторожного использования в разведении. Успех мероприятия будет зависеть от частоты случаев проявления болезни в популяции, но если она составляет 19%, возможно, отбраковать всех ее переносчиков не удастся. Впрочем, если они обладают выдающимися достоинствами, их можно использовать в разведении с жесткой отбраковкой щенков — кондукторов анемии.
ПЕЛЬГЕРОВСКАЯ АНОМАЛИЯ, ИЛИ ГРАНУЛОЦИТОЗ
Существуют разнообразные типы лейкоцитов и иногда два из них, нейтрофилы и эозинофилы, могут быть с неполностью сегментированными ядрами. Это состояние называется пельгеров- ской аномалией (anomaly Pelger-Hi^t) и, как известно, встречается у людей и кроликов. Поскольку лейкоциты образуют первую линию защиты от инфекции, у страдающих этой аномалией, возможно, ослаблена резистентность, хотя в целом заболевание несерьезное. В Индии частота заболевания составляет 1 случай на 350 человек (Дж.С. Джехлот, Я.Н. Монджа [328]), а в США - 1 на 43 ООО (Т.И. Ладден и М. Харви [568]). У человека это признак с аутосомно-доминантной наследственностью.
У кроликов установлено неполное доминирование и при гомозиготном доминантном состоянии животные рождаются мертвыми или умирают вскоре после рождения (Нахтшайм [667]).
О.В. Шалм с коллегами [827] сообщил о случаях этой аномалии у красных кунхаундов, а К.Э. Боуэлс с коллегами [111] — в инбредном семействе англо-американских фоксхаун- дов. Как и у человека, пельгеровская аномалия представляется легким состоянием, и частота случаев заболевания у собак не слишком высока. Однако было отмечено, что больные суки вскармливают лишь около 63% щенков по сравнению с 81% из-под ауткроссов. У сук с пельгеровской аномалией число мертворожденных щенков в помете почти в два раза больше (11%), чем от ауткроссных (5%), но показатели частоты зачатия (77%), как и численность помета (7,3), у них одинаковые. Эти данные позволяют считать, что данная аномалия отрицательно сказывается на жизнеспособности плода и новорожденных щенков. Сказать, доминантный ли это признак у собак, невозможно.