Home Генетика собак
Генетика собак - АХОНДРОПЛАЗИЯ, ИЛИ ХОНДРОДИСТРОФИЯ PDF Печать E-mail
Индекс материала
Генетика собак
ГЕНЕТИКА ПОЛА
НЕПОЛНОЕ ДОМИНИРОВАНИЕ - КОДОМИНАНТНОСТЬ
ПРИЗНАКИ, ОГРАНИЧЕННЫЕ ПОЛОМ
ПОЛИГЕННАЯ НАСЛЕДСТВЕННОСТЬ
РАЗДЕЛЕНИЕ ФЕНОТИПИЧЕСКОЙ ИЗМЕНЧИВОСТИ
ВЛИЯНИЕ ФАКТОРОВ ОКРУЖАЮЩЕЙ СРЕДЫ НА ИЗМЕНЧИВОСТЬ
ЧАСТОТА ПОВТОРЯЕМОСТИ ПРИЗНАКА
НАСЛЕДОВАНИЕ РЕПРОДУКТИВНЫХ ПРИЗНАКОВ
ПРОДОЛЖИТЕЛЬНОСТЬ ЩЕННОСТИ
МОНОРХИЗМ И АНОРХИЗМ
ГЕРМАФРОДИТИЗМ
ПРОДОЛЖИТЕЛЬНОСТЬ ЖИЗНИ
ЗНАЧЕНИЕ ОКРАСА ШЕРСТИ
ГЕНЫ ОКРАСА ШЕРСТИ У КОНКРЕТНЫХ ПОРОД СОБАК
БЕЛЬГИЙСКИЕ ОВЧАРКИ
БОРОДАТАЯ КОЛЛИ
ДИРХАУНД
КОЛЛИ (ОБЕ РАЗНОВИДНОСТИ)
НЕМЕЦКИЙ ДОГ
ПОМЕРАНЕЦ
ФРАНЦУЗСКИЙ БУЛЬДОГ
НАСЛЕДОВАНИЕ СТАТЕЙ, СТРОЕНИЯ КОЖИ, ТИПОВ И СТРУКТУРЫ ШЕРСТИ
ПОСТАВ И РАЗМЕР УШЕЙ
ПОЛОСТЬ РТА, ЧЕЛЮСТИ И ЗУБЫ
РАЗМЕР ТЕЛА И ВЕС
АХОНДРОПЛАЗИЯ, ИЛИ ХОНДРОДИСТРОФИЯ
ДИСПЛАЗИЯ ЛОКТЕВОГО ОТРОСТКА
ВЫВИХ НАДКОЛЕННИКА
ВРОЖДЕННОЕ РАСЩЕПЛЕНИЕ ПОЗВОНОЧНИКА, SPINA BIFIDA
АМЕЛИЯ, ПЕРОМЕЛИЯ И ФОКОМЕЛИЯ
ДИСПЛАЗИЯ ТАЗОБЕДРЕННОГО СУСТАВА
ВОЗРАСТ И ПОЛ
ЧАСТОТА СЛУЧАЕВ ЗАБОЛЕВАНИЯ У РАЗНЫХ ПОРОД СОБАК
ТЕМПЫ РОСТА И ВЕС
ДРУГИЕ ФАКТОРЫ
ЭФФЕКТИВНОСТЬ ПРОГРАММ ВЫЯВЛЕНИЯ HD
ГЕНЕТИЧЕСКИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ГОЛОВНОГО МОЗГА И ЦНС
ПРОГРЕССИВНАЯ НЕВРОННАЯ АБИОТРОФИЯ, ИЛИ АТАКСИЯ
ГИПОМИЕЛИНИЗАЦИЯ
ТЕТРАПЛЕГИЯ И АМБЛИОПИЯ, ИЛИ РАСПЛАСТАННЫЙ ЩЕНОК (ПЛОВЕЦ)
ГЕНЕТИКА ГЛАЗ
ГЕМЕРАЛОПИЯ
КАТАРАКТА
ГЕНЕРАЛИЗОВАННАЯ ФОРМА ПРОГРЕССИВНОЙ АТРОФИИ СЕТЧАТКИ
ЭНТРОПИЯ И ЭКТРОПИЯ
ГЕНЕТИКА СЕРДЕЧНО-СОСУДИСТОЙ И СВЯЗАННЫХ С НЕЙ СИСТЕМ
ЦИКЛИЧЕСКАЯ НЕЙТРОПЕНИЯ СОБАК
ДЕФИЦИТ ФОСФОФРУКТОКИНАЗЫ
ПОВЕДЕНИЕ
ПРОГРАММА БАР-ХАРБОРА
СПЕЦИФИЧЕСКИЕ АСПЕКТЫ ПОВЕДЕНИЯ
ПРОЧИЕ АСПЕКТЫ
ГИСТИОЦИТАРНЫЙ ЯЗВЕННЫЙ
ПАРАЛИЧ ГОРТАНИ
ИЛИ УРАВНЕНИЕ ХАРДИ-ВАИНБЕРГА
МНОГОЦЕЛЕВАЯ СЕЛЕКЦИЯ
АНАЛИЗ РОДОСЛОВНЫХ
ОТБОР ПО КАЧЕСТВУ ПОТОМСТВА
МАТЕМАТИЧЕСКАЯ ДОСТОВЕРНОСТЬ ВСПОМОГАТЕЛЬНЫХ СЕЛЕКЦИОННЫХ ПРИЕМОВ
ИНБРИДИНГ
ГЕНЕТИЧЕСКИЕ ПОСЛЕДСТВИЯ ИНБРИДИНГА
ДРУГИЕ МЕТОДЫ РАЗВЕДЕНИЯ
АУТКРОССИНГ
ГЕНЕТИЧЕСКИЕ ИССЛЕДОВАНИЯ
Все страницы


НАСЛЕДОВАНИЕ ПОРОКОВ РАЗВИТИЯ СКЕЛЕТА И СТРУКТУРНЫХ ДЕФЕКТОВ
АХОНДРОПЛАЗИЯ, ИЛИ ХОНДРОДИСТРОФИЯ
Как уже говорилось, при хондродисплазии длинные трубчатые кости животного на относительно ранней стадии жизни перестают расти в длину, продолжая увеличиваться в диаметре. В результате животное оказывается коротконогим карликом.
Подобное состояние известно у многих видов млекопитающих, включая человека, и было доказано, что оно имеет простое аутосомно-рецессивное наследование.
Д.Л. Гарднер [320] и Дж. Алмлоф [12] сообщают об ахондро- плазии у миниатюрных пуделей, а Л.Ф. Уитни [987], М.К. Бичли и Ф.Х. Грэм [77] — у американских кокер-спаниелей. У первых это объясняется экспрессией простого аутосомно-рецессивного фактора, а наследование этой аномалии у вторых происходит более сложным путем.
Возможно, что карлики такого рода появляются с определенными интервалами в большинстве пород, но собак рано выбраковывают, да и сообщают об этом редко, что вполне понятно, но достойно сожаления, так как подобные данные очень бы пригодились центральным кинологическим органам. Если это простое рецессивное состояние, что кажется вполне вероятным, так как в большинстве пород оно встречается крайне редко, то нет особой необходимости в разработке программ целенаправленного выявления или искоренения хондро- дистрофии, поскольку поверженное ею семейство можно отбраковать, а родителей использовать в разведении с определенными предосторожностями. Использовать такое семейство в инбридинге или в аутбридинге не рекомендуется, хотя в целом риск для породы останется минимальным.
Это менее справедливо для ситуации, сложившейся у аляскинского маламута в США, где в течение определенного времени наблюдался подобный тип карликовости. С 1970 года в Северной Америке появлялись различные публикации на эту тему, и клуб породы ввел программу исследования собак для выявления носителей хондродистрофии.
Карликовость у аляскинского маламута выражается очень наглядно: у него отмечается небольшая высота в холке, а также строение и постав передних конечностей как у бассет-хаунда — предплечья О-образные, лучезапястные суставы увеличены, лапы в размете (Н.И. Смарт и С.М. Флетч [858]). В детальном клинико-патологическом отчете С.М. Флетч с коллегами [280] высказала мнение, что правильнее было бы употребить термин хондродисплазия, поскольку при этом отмечено заметное увеличение числа гипертрофированных хондроцитов. Фактически тем же термином пользуются М.К. Бичли и Ф.Х. Грэм [77], описавшие ее у американских кокер-спаниелей.
Возвращаясь к миниатюрным пуделям, заметим, что обзор У.Х. Райзера с коллегами [774] свидетельствует о периодическом появлении сообщений о карликовости в этой породе в нескольких странах. У.Х. Райзер с коллегами исследовал 13 собак с хон- дродистрофией и пришел к выводу, что она напоминает псевдохондродистрофическую дисплазию у человека. На рентгенограмме эпифизы длинных трубчатых костей имеют пятна разной плотности, сами же кости укорочены и деформированы. Такие щенки растут гораздо медленнее своих здоровых однопометников и из-за деформаций задних конечностей часто лежат на груди, что приводит к деформации грудной клетки из-за уплощения ребер в верхне-нижнем направлении. Группа У.Х. Райзера предположила аутосомно-рецессивную наследственность хондродистрофии, но не представила статистических доказательств. Впрочем, их работа служит прекрасным источником рентгенологического материала.
Хондродисплазия у аляскинского маламута широко представлена в научной литературе (Н.И. Смарт и С.М. Флетч [858], Р.И. Сабден с коллегами [896], С.М. Флетч с коллегами [279 и 280], Р.Д. Санде с коллегами [819]). Четко установлено, что это простой аутосомно-рецессивный признак, обозначающийся символом dan. Таким образом, существует три типа собак: здоровые — +/+, переносчики — +/dan и страдающие хондродисплазией — dan/dan.
По-видимому, продолжительность жизни больных собак не изменяется, а в торонтской колонии есть собаки пятилетнего и более старшего возраста. Не отмечено также и увеличения смертности в пометах (Р.И. Сабден с коллегами [896]), но С.М. Флетч с коллегами [279] высказала некоторые, пока не подтвержденные, предположения о возможности снижения фертильности из-за аномалии сперматозоидов. Интересна и связь карликовости с гемолитической анемией. Впервые об этом сообщили П.Х. Пинкертон и С.М. Флетч [731], а подробнее они рассмотрели это со своими коллегами [732], как и С.М. Флетч с группой ученых [279].
Эта форма анемии характеризуется пониженной жизнеспособностью эритроцитов. Ее можно отличить от других форм анемии по характерному индексу красных кровяных клеток. Гемолитическая анемия несколько напоминает подобное заболевание у людей, так что карликовые аляскинские маламуты могут послужить моделью для исследования подобной патологии у человека. Аллель dan явно имеет плейотропный эффект, так как оказывает влияние не только на рост и развитие костной ткани, но и на развитие эритроцитов.
Не следует забывать, что хондродисплазия может иметь разную экспрессию и что приземистых карликов не нужно путать с миниатюрными породами собак, ибо все остальные стати, кроме конечностей, у них развиты нормально.
ГИПОФИЗАРНЫЙ НАНИЗМ
Гипофиз расположен в нижней части мозга и, пожалуй, является наиважнейшей эндокринной железой организма. В передней доле гипофиза вырабатывается ряд гормонов, включая и гормон роста (ГР), или соматотропный гормон (СТГ). Как известно, он стимулирует рост всех клеток организма, особенно остеоцитов костной ткани и миоцитов — мышечной. Количество вырабатываемого в гипофизе СТГ не одинаковое у разных животных, но те, у кого его вырабатывается больше на 1 см2 тела, имеют тенденцию к более быстрому росту, а значит, и более крупным размерам в зрелом возрасте. Рост, как правило, прекращается, когда вырабатываемого на единицу площади тела СТГ хватает только для репаративных процессов, то есть замещения поврежденных клеток, а не для образования новых. В целом, отбирая животных по интенсивному росту, мы в действительности ведем селекцию по большей выработке СТГ на 1 см2 тела. Избыток СТГ у молодых животных приводит к длинноногости и гигантизму, а его недостаток — к карликовости, или гипофизарному нанизму. Однако, в отличие от хондродисплазии, при гипофизарном нанизме тело имеет нормальные, хоть и уменьшенные пропорции.
Гипофизарный нанизм встречается у разных видов млекопитающих, включая и человека, а может быть, и у многих пород собак, хотя наибольшее число случаев наблюдается все же у немецких овчарок, особенно в последние двадцать лет (Р. Мох и Г. Хассе [635], Э. Бейкер [49], Э.К. Йенсен [455], Дж.И. Алек- сандер [9], Л. Крук [519], Г.Х. Мюллер и С.Р. Джонс [650]), причем все они имели нормальные, но резко уменьшенные пропорции, а у части из них была киста гипофиза.
До последнего времени генетическая природа гипофизарной карликовости оставалась неизвестной, но датские исследователи пролили свет на ее наследование. Работы проводились в Королевском ветеринарном и Копенгагенском сельскохозяйственном университетах, и хотя они основывались на относительно небольшом количестве случаев, Э. Андресен, П. Виллеберг и П.Г. Рас- муссен [27], Э. Андресен и П. Виллеберг [25], а также П. Виллеберг с коллегами [992] считают, что гипофизарный нанизм имеет простое аутосомно-рецессивное наследование.
У большинства животных в клетках печени, гепатоцитах, синтезируются и выделяются в кровь под влиянием СТГ передней доли гипофиза факторы роста, называемые соматоме- динами. Датские ученые считают, что активность соматомеди- на у карликовых собак, в отличие от здоровых, гораздо ниже. Так, П. Виллеберг с коллегами [992] обнаружил, что у 5 контрольных собак уровень активности соматомедина составил около 0,5 единицы, а у карликов — около 0,1 единицы.
С 1972 года, после сорокачетырехлетнего перерыва, когда вновь был разрешен импорт собак в Австралию, в ней много писали о карликах у немецких овчарок в кинологической литературе, посвященной этой породе. Неожиданное массовое появление карликов, исключительно от импортированных линий английского и немецкого разведения, вызвало сильное беспокойство в Австралии, и описанные случаи были идентичны датским. Ф. Николас [676] проанализировал данные о 8 карликах, родившихся в районе Сиднея, и пришел к аналогичному датским ученым заключению по способу наследования гипофизарного нанизма, и выявил у них общего предка — Велло фон дер Зибен Фулен. Ф. Николас подверг критике статистические методы, использованные Э. Андресеном и его коллегами, но, пересмотрев их данные, пришел к такому же,

Рис. 20. Родословная наследования карликового нанизма у немецких овчарок (Э. Андресен, 1978 г.) □ ф — карлики I Ф - кондукторы
• — мертворожденные 0 — рано умерли

как и они, выводу. Правда, он учел при анализе и несколько мертворожденных щенков, подозреваемых в карликовости, хотя подтвердить это практически невозможно. Данные GSDIF свидетельствуют о высоком уровне мертворожденное™ у немецких овчарок, так что обвинять всех их в карликовости просто неразумно. Э. Андресен, П. Виллеберг и П.Г. Расмуссен [27], Э. Андресен и П. Виллеберг [25] утверждали, что относительная жизнеспособность щенков-карликов в этой породе ниже, чем у их здоровых однопометников, с чем нельзя согласиться. GSDIF получил сообщения о двух случаях (М.Б. Уил- лис [999]) в пометах, полученных в 1963-м и в 1971 годах, которые приводят к одному и тому же кобелю, считающемуся предком кобеля английского разведения, давшему, как известно, карликов в Австралии.
Данные о предках в Дании представлены на рис. 20, а в Англии — на рис. 21. Обследования британских собак не проводилось, но это типичные случаи повсеместно встречающегося гипофизарного нанизма. Случай в семействе английского происхождения в Малайе и два случая в 40-х годах в Англии наводят на мысль, что собаки, несущие подобную карликовость, приобрели ее от более древних предков (Э. Андресен и П. Виллеберг [25]).
Вполне возможно, что частота проявления гипофизарного нанизма ограничена, так что особого повода для беспокойства нет. При рождении карлики выглядят обычными здоровыми щенками, но примерно с восьминедельного возраста их можно распознать и отбраковать. Проводить анализирующее скрещивание не имеет смысла, так как ген карликовости встречается крайне редко. А вот сообщать о них крайне необходимо. Это позволит избежать появления семейств карликов и избежать использования выявленных носителей этой аномалии в разведении.
Э. Андресен и П. Виллеберг [26]) сообщают о подобной карликовости у карельских медвежьих лаек (каржаланкарукой- рах). В 6 пометах, родившихся за 1968—1975 годы, было 9 карликов, и хотя их аутопсия и не проводилась, физические размеры и формы напоминали случаи с немецкими овчарками. Полученные Э. Андресеном и П. Виллебергом [26] данные свидетельствуют об аутосомно-рецессивном пути наследования этой аномалии. Они утверждают, что она связана с геном, идентичным тому, что был обнаружен у немецких овчарок К.Э. Инге- бергом [448], проведшим после этого кросс между собаками этих двух пород (см. рис. 22).

Рис. 22. Родословная наследования карликового нанизма у карельской медвежьей лайки (Э. Андресен и П. Виллеберг, 1976 г.) 0 0 ~ мертворожденные; • — не обследованные